先天性心脏病，简称为先心病，是新生儿中的首位先天性疾病，并已成为5岁以下儿童夭折的头号“杀手”。虽然每年有大量先心病患儿出生，但由于家庭经济以及地方医疗条件的限制等原因，使得很多患儿没有得到及时有效的治疗，甚至错误的治疗，延误了先心病患儿最佳的救治时机。

其实先心病并没有那么可怕，它的发病率高和死亡率确实比较高，但是可治愈率也一样很高，只要患儿得到有效治疗绝大部分能治愈，这是先心病专家的共识。

为了全面提升先心病的救治能力，6月7日，中华医学会超声医学分会超声心动图学组在线上举办了一场别开生面的网络公益讲堂——“守望童声，心路相伴”：先心病的诊断与治疗。

参与会议的5位专家都是来自不同专业领域的专家，他们从多角度、多层面、多学科对先心病的诊治进行了深刻的探讨和交流。并且就先天性矫正型大动脉转位的影像诊断和外科治疗进行了精彩的病例分享。医院的张梅教授担任主持，陆军军医大学李泽桂教授、中医院的逄坤静教授、武医院的马小静教授和金晶教授分享了各自领域的宝贵经验。

先天性心血管畸形的形成，需要从胚胎发育说起

在李泽桂教授看来，胎儿血管系统的畸形源于弥散式血管网的重新洗牌。

胚胎最早的血管产生自15-16天的卵黄囊胚外中胚层的血岛（bloodisland），由血岛中空发育为最早的血管，原始血管出芽汇合相互连通，形成胚外毛细血管网。稍后胚内间充质以同样方式发生血管，并和胚外血管连通形成弥散性血管网。很快由于器官发育带来的血流动力学的变化，有些血管要留下来，有些血管要消失，留下来的血管就发育形成了原始心血管系统，3周末开始血液循环。在这个重新洗牌过程中，如果该消失的血管留下来，该留下来的血管消失了，就会形成各类血管发育畸形。

动脉系统与心管头端相连，早期左右对称。由动脉囊发出6对弓动脉，向后连接于背主动脉，背主动脉发出的第7节间动脉等进一步发育为主动脉弓、头臂干、颈总、颈外、颈内、锁骨下、肺动脉和动脉导管等结构。其发育特点是发育和退化同时进行，6对弓动脉不会同时存在，后一对出现时，前一对已退化或是发生演变。

动脉发育畸形中，如双主动脉弓的原因在于右7节间动脉起点至双背动脉汇合的一段右背主动脉不退化；主动脉弓离断来源于本应存在的左第4弓动脉退化；右锁骨下动脉起点异常的原因在于应该存在的右第4弓动脉及相连背主动脉退化，右第7节间动脉及同侧背主动脉保留；大动脉转位发生于动脉干分隔问题，主动脉肺动脉隔未能进行螺旋形旋转。而矫正性大动脉转位则是由于心管左袢，致使解剖学的右心室转位代替功能上的左心室形成。

以标志性的法洛氏四联症为例，探讨超声诊断思路和流程规范

逄坤静教授介绍道，法洛氏四联症是非常有代表性和标志性的疾病，因为它是复杂先心病和简单先心病的一个分水岭，法洛氏四联症以上的就是复杂先心病，以下的就是简单先心病。

法洛氏四联症的最重要病理解剖病变来自于漏斗间隔向左前方移位，前移程度决定病情严重程度，前移的程度不同可将其分为错位型室间隔缺损、轻型（不典型）TOF、典型TOF、重型TOF和合并VSD的肺动脉闭锁。病理生理方面，VSD导致左向右分流而增加肺血，RVOTS会减少肺血，二者的平衡决定的左室容积，因此在没有体肺侧支的情况下可根据左室的大小判断法洛氏四联症的严重程度（左室越小，法四越重）；但是存在有意义的体肺侧支时，不能单纯根据左室大小判断病情，需要进行综合的评估，对比分流、狭窄程度是否与左室大小匹配。

法洛氏四联症的术前超声诊断包括主动脉骑跨、错位VSD、RVOTS，测量内容包括左右室内径、肺动脉瓣环、肺动脉及左右肺动脉干，注意评估患者的冠状动脉急性、体肺侧支情况以及是否合并其他畸形。

诊断之后的超声评估需要根据漏斗间隔前移致右室流出道及肺动脉狭窄程度判断TOF轻重，根据左右肺动脉发育程度判断手术时机。左室内径、容积需要综合判断。

法洛氏四联症术后的ICU超声评估主要包括右心系统的右室流出道切口、肺动脉瓣功能及肺动脉疏通程度，临床表现为静脉压是否增加，左心系统的左室前负荷增大后，左房压是否增加。随访时的超声需要评估右室流出道功能、肺动脉瓣反流/狭窄、肺动脉分支发育、三尖瓣反流以及远期右心功能评估。

法洛氏四联症是外科手术技术的分水岭，诊断的质量关系到手术的质量；准确测量是评估肺动脉和判断手术时机的关键；右心系统结构及功能评估是随访的主要