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马蹄内翻足,是一种常见的足踝畸形,发病率约0.1-0.2%,是由足下垂、内翻、内收,三个主要畸形综合而成。部分还伴有高弓足,胫骨的旋转等多种复合的畸形,由于患足跟腱紧张,前足下垂,形似“马蹄”,同时合并内翻,故称之为马蹄内翻足。
马蹄内翻足的发病原因多样,主要包括先天性和后天性两大类,我们通常说的马蹄内翻足指的是先天性马蹄内翻足,出生就发现畸形。多数学者认为,该畸形为胚胎发育早期,受内外因素的影响,导致发育异常,或肌肉发育不平衡所致,也有人认为与遗传基因有关。后天性马蹄内翻足,主要是由于创伤、神经系统等疾病,如脑瘫、儿麻后遗症等,由于导致的足部肌力不平衡所导致。
关于先天性马蹄内翻足的治疗,目前国际上普遍认为Ponseti石膏矫形加跟腱切断术和后期的支具矫形为最简单有效的治疗方法。尤其是婴幼儿先天性马蹄足,效果显著。
Ponseti疗法是一个系统的治疗马蹄内翻足的方法,通常包括以下步骤(下图):
1,石膏矫形一般采用4-5次石膏矫形内翻及高弓畸形就能得到显著的矫正;每次石膏固定1-2周(根据患儿年龄及生长速度来决定更换频率)。
2,跟腱切断术内翻及高弓通过石膏矫形后,大多数跟腱较紧,需采用跟腱切断术来纠正马蹄畸形,跟腱切断后马蹄畸形立马得到纠正,跟腱回缩,回缩后空缺部位被出血填充,凝固、激化、瘢痕化后将断裂的跟腱桥接起来(几乎跟正常跟腱无明显差异),然后石膏固定于足外旋,尽可能背屈位3周拆除。
3,支具矫形第三步采用足外旋支具固定,这个过程比较漫长(最初3个月应昼夜佩戴支具(每日不得少于23小时),之后支具时间可缩短至夜间12小时,这样一直持续至患儿3~5岁。Ponseti方法采用支具是为了维持获得的矫形并预防复发,而不是用以矫正畸形,近年来国内外学者设计了具有矫形效果的支具。
Ponseti方法治疗过程不是一成不变的,对于跟腱特别紧的患儿,当石膏打1-2次后内翻得到一定纠正足尖超前朝下,整个小腿及足形成锥形状,石膏固定后很容易滑脱,为了避免滑脱,可以提前切断跟腱,使踝关节可以背伸,再进行石膏固定则不易滑落。
(图片来源《马蹄足Ponseti治疗方法》)
关于复发的一些问题:无论采用什么方法治疗,马蹄内翻足都有着顽固的复发倾向。采用Ponseti方法治疗后,不按照医生的要求佩戴足外展支具,是马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。如果患儿不能按照要求佩戴支具,应需要经常就诊复查,或者家长怀疑患儿足部外形有异常,也应立即就诊。对于畸形复发的治疗,可以再次采用同样的手法矫形和石膏固定方法治疗,如果踝关节背屈受限则需要再次进行经皮跟腱切断,严重者需要松解关节囊;对于超过2岁的复发性马蹄内翻足,在手法矫形和石膏固定治疗纠正了固定性畸形的基础上,如果存在患儿行走步态摇摆相,出现前足动态旋后的表现,则需要进行胫前肌转移术,将胫骨前肌转移至第三楔状骨建立肌力平衡,以预防畸形复发,通常需要进行胫前肌转移手术的患儿比例不超过10%。对于更大年龄的马蹄内翻足,可采用Ilizarov环形架逐渐矫形。
关于麻醉问题:很多家长关心马蹄足采用Ponseti方法治疗过程中是否需要麻醉?打石膏矫形是不需要麻醉的,对于一部分跟腱特别紧的,需要切断跟腱时才需要在麻醉下进行。
关于是否需要住院问题:打石膏无需住院,在门诊即可完成,石膏打完后观察数分钟趾端血供无异常即可回家。对于跟腱紧很紧的孩子,需要切断跟腱,因属于微创,故不需要住院。切完跟腱、石膏固定,清醒后即可回家(但我院因为历史原因,仍需住院,我们正在协商安排一日门诊处理)。只有对于大龄儿童或复发性马蹄足需要进行胫前肌转位或关节囊松解的孩子,才需要住院。
我们的治疗特点:我们采用Ponseti原理,制作了马蹄内翻矫形器,前期治疗了约余例多足病例发现,80-90%的早期经过矫形器及手法治疗,使得跟腱逐渐变松,无需切断跟腱(Ponseti石膏疗法,大约70%需要切断跟腱),但发现部分患儿内翻矫形不理想,仍然需要手术干预。究其原因,主要是因为这部分患儿家长的依从性差,很多家长觉得孩子小,戴矫形器后不舒服,尤其是老人,动不动就拆下来。错过了最佳时机,治疗起来就很困难。我们认为越早治疗效果越好,原因是孩子刚出生时从母体带来大量的关节松弛素、雌激素、孕激素等,这些激素是母体为生产而分泌的有利于关节韧带、产道松弛的激素,孩子出生后自身从母体也带来一部分,并逐渐代谢,减少。因此较大年龄的马蹄足关节非常僵硬,治疗起来就很困难。为了取得更好的效果,降低需要切断跟腱的可能性,我们又改变了思路,出生后先采用石膏矫形2-3次,每次一周,然后改用支具矫形,并利用白天进行手法牵拉跟腱,使跟腱尽可能变松,取得了很好的效果,大部分不需要切断跟腱。除非跟腱挛缩特别严重的,需要切断跟腱。
典型病例:
出生后半月
第一次石膏(刚出生关节松弛,柔韧性好,容易矫正)
一周后拆除石膏
第二次石膏固定1周拆除
Ponseti方法结合经皮肌腱切断术,使马蹄足的矫正获得良好的效果。但是如果支具应用不当,80%的病例会复发。如果家长配合,合理使用支具,复发率只有6%。关于支具的选择传统的Ponseti系列治疗,采用下图所示,由于中间有横杆连接,孩子两脚固定,腿的活动明显受限,舒适度下降,大部分婴儿哭闹不止,难以长期佩戴。尤其是单侧马蹄足,另外一只健康脚也需要固定,有的家长很难接受。因此我们在临床过程中设计了单侧固定支具,通过膝关节的屈曲,足的外旋,防止复发。有些家长要求支具不要过膝是否可以?答案是否定的。因为没有膝关节的屈曲,支具会随脚旋转,达不到让前足外旋的目的。Danis鞋戴上之后看似足旋转很明显,事实上髋关节发生了外旋,抵消了一大部分足的旋转。
Ponseti支具
我们设计的矫形器,但由于成本高,目前普遍采用下图支具
如何处理复发(摘自《马蹄足Ponseti治疗方法》)
辨认复发
第一次戴上支具后按下列安排复诊:
2周(检查依从性)
3月(改至夜晚穿戴)
每4月一次,至3岁(检查依从性及有否复发)
每6个月一次,至4岁
每1-2年一次,至骨骼发育成熟
婴儿期的复发表现是:脚不能外偏及/或不能背屈,及/或跗横关节出现内偏。幼儿期的复发可以通过观察孩子走路做出诊断。从正面看前足内翻,说明胫前肌力量过强,腓侧力量太弱(图A);从后面看足跟内翻(图B);坐位下检查踝关节活动度,其背屈角度受限。
复发的原因
最常见的原因就是肌腱术后不能按医嘱要求穿戴支具,Morcuende发现能够按要求穿戴支具的复发率为6%,而不按要求者复发率为80%;按要求穿戴支具而复发的原因是原本存在的肌肉失衡问题。
石膏矫正复发
复发是不能忽视的问题!一旦出现复发的表现就要考虑做1-3次石膏进行纠正。这对于一个14个月左右的幼儿是不喜欢做的事情,但是一定要做。石膏的原则与婴儿期的石膏是相同的。石膏矫形后同样需要按要求戴支具。
复发跖屈畸形
跖屈畸形的复发属于结构问题,需要略复杂的处理方法,临床检查可以确诊,但是X线检查可以进一步说明畸形的情况(图C)。可能需要几次石膏来矫正跖屈畸形,至少使跟骨处中间位。对1岁甚或2岁的孩子,有时可能需要再做经皮肌腱切断术。手术后应该打4周的屈膝长石膏,使脚处于外偏位,之后夜间戴支具。少数病例的年长儿可能需要做切开跟腱延长术。
复发跟骨内翻畸形
跟骨内翻复发比跖屈更常见,通过观察孩子的站立姿势诊断(图D)。应该在孩子12-24个月时进行再次石膏治疗,之后严格按要求穿戴支具。活动性内翻足活动性内翻足有时需要胫前肌转移术,特别是2-4岁的儿童。只有这种畸形为活动性的、并且不存在结构畸形时,才考虑进行该手术;同时还要等到X线显示楔状骨已经骨化时,正常情况下该骨化是在30个月龄时。正常情况下该手术后不需要戴支具。可以有把握的说,处理潘塞缇方法后的复发要比其他方法后的简单的多。
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