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脊髓拴系综合征好发于小儿或青少年,多因小便功能障碍,常常就诊于泌尿外科,影响患儿学习生活,很多孩子失学、远离社会。其实脊髓拴系综合征是一种神经系统疾病。
脊髓位于脊椎管中,一般认为,儿童在生长发育过程中,脊柱生长快于脊髓,若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉,使圆锥位置低于正常水平,脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形,因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定,故形象地称其为脊髓“拴系”综合征。
临床表现
01
疼痛
通常是腰骶部疼痛比下肢常见,疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部,有时可以放射至下肢,腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。
02
感觉、运动障碍
下肢运动障碍,表现为进行性下肢无力和步行困难;感觉障碍,表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退。
03
泌尿系统症状
表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿增多并引起反复尿路感染。
04
直肠功能障碍
结肠、直肠蠕动功能减弱,失去正常的排便反射;表现为便秘,排便困难。
05
肢体畸形
常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸;下肢畸形,可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻。
06
腰骶部皮肤异常
患者常常会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤,神经营养性溃疡罕见等。
脊髓拴系综合征需要手术治疗吗
一般认为,脊髓拴系综合征保守治疗效果不佳,需考虑手术治疗。
医院神经外科年开始对这一顽症进行深入研究,最近10年采用显微神经外科技术松解脊髓粘连,解除对脊髓的牵拉,在显微镜下仔细分离圆锥和马尾,在神经电生理检测下切除脂肪瘤和畸胎瘤等组织,彻底切断紧张的终丝,使其恢复受损部位的血液循环,最大限度地恢复受损神经功能。重建一个宽大完整的硬脊膜囊,使脊髓与硬膜之间有充分的脑脊液充盈,预防粘连再拴系。手术后采用针灸和生物反馈治疗,大小便功能明显改善。
预后效果尽管各报道对于脊髓拴系综合征的预后有差异,但可以肯定的是手术对脊髓栓系综合征是很有意义的。疼痛最容易得到控制,78%~83%的患者术后腰腿痛得到改善;术前运动障碍进行性加重的患者,64%术后症状改善,27%的患者术后症状未再加重,而感觉障碍(如麻木、感觉异常等)改善不佳,50%患者没有明显改善;足畸形和脊柱侧凸等症状术后部分改善;近60%患者膀胱功能改善,术前膀胱功能障碍持续少于3~5年的患者预后相对较好。
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