主动脉弓发育不良，缩窄和假性缩窄

主动脉弓发育不良

在胚胎正常发育过程中，前3个月主动脉弓是逐步变细的。但是，如果在3个月后还持续变细则为病理性64。以往主动脉弓发育不良定义为主动脉弓远端或近端的外缘直径分别小于升主动脉直径的60%或50%（图23）36,65。主动脉峡部（左锁骨下动脉和动脉导管之间的部分）发育不良则是外缘直径小于升主动脉的40%。但是，这种方法是认为升主动脉直径是正常的。CT和MRI都有关于儿童期主动脉直径正常值的数据，这可以使我们通过测量得的主动脉直径计算相应的z值66,67。

主动脉弓发育不良可以单独存在，但通常有主动脉弓血流梗阻或受限，最常见的是主动脉缩窄。其它的先天性心脏畸形包括房间隔缺损，VSD和PDA64。

图23一例21岁左位主动脉弓发育不良并右锁骨下动脉迷走的女性患者。（a）斜矢状容积CT血管造影成像显示主动脉弓发育不良。（b）轴位CT血管造影成像显示主动脉弓发育不良及的右锁骨下动脉迷走。

主动脉缩窄主动脉缩窄是指主动脉局部变窄，通常发生在与动脉导管交界处（图24）68。主动脉缩窄比较常见，占先天性心脏病的4%-8%，在活产儿中的发生率约4/,70。主动脉缩窄患者通常都有不同程度的主动脉弓和峡部发育不良66。在出生后几个月内就可发现上身血管和缩窄后血管之间的侧枝血管存在（图25）。

图24根据双弓系统模型，主动脉缩窄示意图

造成主动脉缩窄的确切病理机制还没有完全清楚。理论假设包括动脉导管异常突出到主动脉内，造成缩窄部位的凹陷，随着动脉导管的关闭而发生了主动脉梗阻。但是这种理论并不能完全解释在主动脉局部缩窄时，常同时有主动脉弓和峡部发育不良。另一个理论则包括了血流动力学的改变，导管前的血流异常或导管和主动脉之间的角度异常导致右向左分流的导管血流增加，而通过主动脉弓和峡部的血流减少造成缩窄71。在宫内没有主动脉缩窄的，这些都支持缩窄发生的血流动力学理论。，先心病导致的前向主动脉血流减少时，发生主动脉缩窄的比例较高，以及发现右心梗阻的患者是

主动脉缩窄可以单独发生，也可以与其它畸形同时发生（最常见的是主动脉瓣二叶畸形和VSD）（图25）。但是，在右位主动脉弓时很少发生缩窄，发生率仅0.1%72。这种现象可能是反应了右位主动脉弓时常伴有肺动脉流出途径梗阻的圆锥动脉干畸形，这时在发育早期，会有心内畸形的右向左分流和PDA处的左向右分流，导致更多的前向血流通过主动脉弓部与动脉导管交界处10。在右位主动脉弓伴缩窄的患者，大多数为右位弓并左锁骨下动脉迷走73，这时，缩窄表现为右和左锁骨下动脉之间的部分发育不良，这是由于在左和右室流出道发育正常时，此区域的血流相对减少所致；

图25一例8岁主动脉缩窄和主动脉瓣二叶畸形的女孩。（a）斜矢状MR血管造影成像显示左锁骨下动脉以远的主动脉缩窄（蓝色箭头）、轻度弓部发育不良以及多发肋间侧枝动脉。（b）斜轴位相位对比图像显示主动脉瓣二叶畸形

假性主动脉缩窄

假性主动脉缩窄比较少见，是指动脉韧带水平的降主动脉弯曲变形（图26）74。与真性主动脉缩窄不同，在狭窄处没有明显的血流动力学梗阻（25mmHg），因此没有侧枝血管形成75。其胚胎发育的原因可能是当第7节间动脉向头侧迁移时，第3到第7背主动脉根部和左侧第4弓的压缩和融合失败造成的76。结果造成主动脉弓比正常要长些，最终造成动脉韧带插入位置的扭曲。假性缩窄也可能是由于动脉韧带或PDA发育短小造成的77。

图26一例23岁主动脉假性缩窄的男性患者。斜矢状容积CT血管造影成像显示胸降主动脉扭曲、延长，没有局限性狭窄

假性主动脉缩窄

假性缩窄通常没有症状，是一种良性改变而不需要外科治疗。但是，在有症状和形成动脉瘤的患者还是需要治疗的，假性缩窄伴动脉瘤可能会造成动脉瘤突然破裂或夹层，可危及生命74,75,78。动脉瘤的形成机制是由于扭曲部位的血流紊乱，损伤动脉壁而导致的79。组织病理学检查发现这种动脉瘤与动脉粥样硬化时形成的动脉瘤是不同的，说明其发生的部分原因可能是由于主动脉弓的发育异常所致的，而主动脉内膜的动脉粥样硬化性改变则是继发性的80

结论

主动脉弓的先天性异常有多种形式，是由于胚胎期咽弓系统一个或者多个成分发育异常导致的。熟悉主动脉弓变异，异常或畸形的疾病谱以及图像表现对于准确诊断、分型和指导治疗是非常重要的。非侵入性的CT和MR血管造影成像可以对主动脉弓及其分支血管以及邻近结构包括气管和食管进行详细评价。

本文外文资料来源RadioGraphics;37:–

环法自行车