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01疾病介绍：

先天性马蹄内翻足(CongenitalClubfoot，CCF)是常见的新生儿先天性骨关节畸形之一。不同国家和种族发病率有差异，约0.53‰-6.8‰，发病率在活产儿中发生率约1/，65%的患儿为男孩，双侧患病率高达30%-40%，有家族史的，新生儿患病的风险约高30倍。马蹄足不是胚胎畸形，由正常足演变成马蹄足，一般发生在孕期的第4–6月期间。超声检查很少见到16周以前的胎儿有马蹄足。因此,马蹄足是一种发育性畸形。

尚不清楚，有遗传因素。马蹄内翻足可能是一种神经源性疾病。神经肌肉病变使腓肠肌、胫前肌和腓骨肌三组肌力不平衡而产生马蹄内翻足，但是脊髓神经病变尚不清楚，肌肉改变是否为继发性病变也难定论。患肢小腿肌肉萎缩可能与退变终板和再生幼稚终板功能低下有关。

出生后足部即出现程度不等的马蹄内翻畸形，单侧者常较轻。初生儿组织柔软，手法可纠正大部分或全部畸形，但是手后畸形又出现。少数患儿生后足部有骨质改变，较难纠正。患足屈曲内翻动作容易而力量强，背伸外翻困难。在足背可摸到距骨头，足内侧凹，外侧凸，呈跖屈位，足前部内收。患儿站立困难，走路推迟，跛行，站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长，软组织与关节僵硬，手法不能纠正，足小，小腿细，肌萎缩明显，但感觉正常。5-6岁后形成僵硬、固定的畸形，骨骼变形，步履艰难，故早期发现、早期治疗对于预后至关重要。

先天性马蹄内翻足包含四个部分畸形：足跖屈、前足内收、后足内翻和高弓足。

马蹄足有明确分类：

未曾治愈型（8岁以下的马蹄足）；

治愈型（经潘塞缇方法治愈的）；

复发型（治愈后又复发的前足旋后和马蹄后足）；

僵硬型（伴随其它综合征出现的僵硬马蹄足，如先天性多关节挛缩症）；

非典型（足短、粗和僵硬，足底和踝关节后有深凹陷，第一跖骨短，MTP关节过伸）。

目前对该病治疗的原则性共识是：早期发现，早期诊断，早期治疗。

患足强壮、灵活、无痛。

最初治疗方式应是非手术治疗，其中应用最广泛的方法是Ponseti方法（金标准），即在患儿出生确诊马蹄内翻足1周后即可开始治疗，每周1次手法矫正并进行石膏固定，4～6次石膏（非典型的需要更多次）后行经皮跟腱切断术（90%以上需行此手术），术后再行石膏固定，该石膏保持3周。之后佩戴有连杆的足外展支具一直持续至患儿4～5岁。

轻柔的手法，良好的塑形，是治疗成功的关键，ponseti序列石膏固定具体操作步骤：

1、先通过抬升第一跖骨矫正高弓；

2、通过以第1跖骨为操纵杆外旋CPU（跟足联合体）（以矫正内收和内翻）；

3、外旋CPU时，顶住距骨头，前足勿过度背伸，让CPU可在距骨头下自由外展，不许触碰跟骨；

4、石膏过膝，使CPU相对于距胫腓联合体外旋，距骨头持续牵拉跖内侧软组织。

以下为CCF经多次石膏固定逐步改变的外观：

最后，需依靠穿戴支具维持矫正效果（术后2年内畸形容易复发）。

支具的使用原则：

1、舒适、合适；

2、患侧外展60度，健侧外展30度，踝关节背伸10度；

3、两鞋与肩同宽。

穿戴时间要求：

1、前3个月，每日不少于23小时；

2、之后每天佩戴12小时（夜间为主）至孩子年龄4-5岁；

3、后期正常行走，随访至18周岁。

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