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胚胎发育与唇腭裂的形成

1．胚胎发育　

口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，此时胚胎长约3mm，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突；同时由第一对鳃弓分叉发育而形成上下颌突。上颌突位于下颌突的上方，它们均是从两侧向中线生长发育。上述突起之间的空隙即为口凹，以后发育为原始口腔。第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。第7周时，嗅窝底破裂而形成鼻孔。左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。至此，由上下颌突围成的扁圆形口裂即告发育完成，口裂的腔隙也增大加深，形成了原始口腔。胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对板状突起称为继发腭突。两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开。在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭，其中的中胚叶组织即发育成为软腭的肌肉组织。额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖，两原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔，此隔下缘与腭前部愈合后将鼻腔分隔为左右两个鼻道，至此，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构，此时即胚胎发育的第12周左右。2．唇、面裂和腭裂的形成　

胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。例如：左右两侧下颌突未能在中线相互融合，则产生下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成了单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此，单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分。

3.发病因素—--遗传因素

---环境因素（营养因素：A、B2、叶酸、泛酸；感染和损伤：病毒、不全流产；内分泌影响：肾上腺素、地塞米松；药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等；物理因素：放射线、微波；烟酒因素：大量吸烟、酗酒）

唇裂（cleftlip）

1.唇裂按裂隙部位可分为（国际上常用）

（1）单侧唇裂—单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）

单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）

（2）双侧唇裂—双侧不完全型唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）

双侧完全型唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）

双侧混合型唇裂（即一侧完全裂，一则不完全裂）

2.按裂隙程度分为（国内常用）

（1）单侧唇裂

Ⅰ度唇裂—只限于红唇部分裂开。

Ⅱ度唇裂—为上唇部分裂开，鼻底尚完整。

浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2

深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2

Ⅲ度唇裂—为上唇、鼻底完全裂开。

隐裂—-指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。

（2）双侧唇裂

例—双侧Ⅲ度唇裂、双侧Ⅱ度唇裂、左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂

正常上唇形态：

红唇缘明显，两侧对成型的构成唇弓；

上唇下?部微向前翘；

红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起；

上下唇厚度、宽度比例协调；

鼻小柱及鼻尖居中,鼻底宽度适中,两侧鼻翼和鼻孔呈弓状,鼻孔大小位置对称。

单侧唇裂：

口轮匝肌收缩—牵拉鼻小柱向健侧倾斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外方向扩展，至鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。

健侧上唇的唇峰和人中切迹在较高的位置。

双侧唇裂：

两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部—牵拉两侧鼻孔外展。

前唇缺乏口轮匝肌的作用—前唇发育的较为短小，鼻小柱过短。

手术年龄：

单侧唇裂整复术—3~6个月，体重＞6~7kg

双侧唇裂整复术—6~12个月

术前准备：

全面体检

术前3d—练习用汤匙或滴管喂饲流质或母乳

术前1d—局部皮肤准备

术前4h—婴幼儿应给予10%葡萄糖液口服或进食糖水~ml

手术尽量安排在上午

术前30min—0.1/3~4kg体重注射阿托品或东莨菪碱

成人：3~4mg/kg体重注射苯巴比妥或其他镇痛、镇静剂

手术当日，予以补液支持

手术方法：

1.单侧唇裂整复术

（1）下三角瓣法：Tennison提出，Randall改进

用于单侧唇裂的修复治疗。

优点：定点简便，初学者易于掌握，能恢复患侧上唇应有的高度。

缺点：在患侧要切除一些正常组织

患侧的三角瓣嵌入健侧上唇下?部后—瓣尖在人中下份，有损人中解剖

在不完全唇裂术后—可发生患侧唇过长

（2）旋转推进法：Millard提出

优点：切除组织少，鼻底封闭较好，鼻小柱偏斜畸形可获得较好的矫正

患侧唇部中下份的瘢痕线摹拟了人中嵴形态

唇弓形态较好

缺点：定点的灵活性大，初学者不易掌握

完全性唇裂，修复后唇高常嫌不足

唇裂术后护理：

1、术后全麻未醒前，使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸

2、全麻患儿清醒后4h，给予少量流汁或母乳；用滴管或小汤匙喂饲

3、术后1d即可去除唇部创口包扎敷料，任其暴露。每日以0.9%生理盐水清洗创口，保持清洁但切忌用力擦拭创口。如创口表面形成血痂，可用过氧化氢液、生理盐水清洗。

4、术后给予适量抗生素，预防感染

5、正常愈合创口—术后5~7d拆线

6、如使用唇弓，至少应在10d后去除

7、嘱咐家属防止患儿跌跤，以免创口裂开

腭裂（cleftpalate）

腭部解剖：

硬腭：骨骼分隔口腔和鼻腔

软腭：发音、语言、吞咽等功能

组成—腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌、腭垂（悬雍垂）

腭咽闭合——在发音时，由于肌群的收缩，使软腭处于抬高的状态。软腭的中、后?部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”

腭裂表现：

硬腭———腭穹窿裂开，存在不同程度裂隙，前可达切牙孔/甚者从切牙孔到牙槽突；裂开部位硬腭与鼻中隔不相连，造成口鼻腔相通体积上，患侧较健侧小软腭—腭咽部完整肌环中断—腭咽闭合不全

腭裂临床分类：

1、软腭裂

仅软腭裂开，不分左右，不伴唇裂

2、不完全性腭裂（部分腭裂）

软腭完全裂开半部分硬腭裂，不分左右，有时伴单侧不完全唇裂，牙槽突完整

3、单侧完全性腭裂

腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；

健侧裂隙缘与鼻中隔相连；

牙槽突裂有时仅存裂缝，有时裂隙很宽；

常伴发同侧唇裂。

4、双侧完全性腭裂

常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，向两侧斜裂，直达牙槽突；

鼻中隔、前颌突、前唇部分孤立于中央。

国内：I度—腭垂裂

II度—部分腭裂，裂开未到切牙孔

浅II度：仅限软腭+深II度：一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）

III度—全腭裂开，由腭垂到切牙孔，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发

腭裂的临床表现和特点：

1、腭部解剖形态异常

2、吸吮功能异常

3、腭裂语音（发元音—过度鼻音；发辅音—鼻漏气）

4、口鼻腔自洁环境的改变

5、牙列错乱

6、听力降低

7、颌骨发育障碍

腭部解剖：

硬腭：骨骼分隔口腔和鼻腔

软腭：发音、语言、吞咽等功能

组成—腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌、腭垂（悬雍垂）

腭咽闭合—在发音时，由于肌群的收缩，使软腭处于抬高的状态。软腭的中、后?部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”

腭裂表现：

硬腭—腭穹窿裂开，存在不同程度裂隙，前可达切牙孔/甚者从切牙孔到牙槽突；

裂开部位硬腭与鼻中隔不相连，造成口鼻腔相通

体积上，患侧较健侧小

软腭—腭咽部完整肌环中断—腭咽闭合不全

腭裂临床分类：

1、软腭裂

仅软腭裂开，不分左右，不伴唇裂

2、不完全性腭裂（部分腭裂）

软腭完全裂开半部分硬腭裂，不分左右，有时伴单侧不完全唇裂，牙槽突完整

3、单侧完全性腭裂

腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；

健侧裂隙缘与鼻中隔相连；

牙槽突裂有时仅存裂缝，有时裂隙很宽；

常伴发同侧唇裂。

4、双侧完全性腭裂

常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，向两侧斜裂，直达牙槽突；

鼻中隔、前颌突、前唇部分孤立于中央。

国内：I度—腭垂裂

II度—部分腭裂，裂开未到切牙孔

浅II度：仅限软腭+深II度：一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）

III度—全腭裂开，由腭垂到切牙孔，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发

腭裂的临床表现和特点：

1、腭部解剖形态异常

2、吸吮功能异常

3、腭裂语音（发元音—过度鼻音；发辅音—鼻漏气）

4、口鼻腔自洁环境的改变

5、牙列错乱

6、听力降低

7、颌骨发育障碍

腭裂术后处理：

1、腭裂术后需待患儿完全清醒后才可拔除气管内插管，平卧体位，头侧位或头低位，以便口内血液、唾液流出，并防止呕吐物逆行性吸入。如患儿哭声嘶哑—有喉头水肿，及时激素治疗并严密观察，可用地塞米松5mg肌注或静注。

2、注意术后出血：

3、患儿完全清醒4h后，可喂少量糖水；观察0.5h，没有呕吐时可进流质饮食，每次进食量不宜过多。流质饮食维持至术后2~3周，半流质1周，3周后可进普食。

4、保持口腔清洁：鼓励患儿食后多饮水，严禁患儿大声哭叫或将手指玩具放入口内。术后8~10d可抽除两侧松弛切口内填塞的碘仿油纱条，创面会很快由肉芽和上皮组织所覆盖。腭部创口缝线术后2周拆除，如线头感染可提前拆除，如患儿不配合可不拆除任其自行脱落。

5、术后常规应用抗生素3~5d，预防感染。

6、可用呋嘛滴鼻液滴鼻（2~3次/日），保持鼻腔清洁。

腭裂术后并发症：

1、咽喉部水肿—气管插管创伤/压迫，手术损伤（术后给予适量激素）

2、出血—术后早期出血（原发性）：术中止血不全

术后晚期出血（继发性）：创口感染引起

3、窒息—罕见，一旦发生严重威胁生命

4、感染

5、打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难—多发于咽后壁瓣转移术/腭咽肌瓣成形术后

6、创口裂开或穿孔（腭瘘）

腭裂语音临床分类：

1、腭咽闭合功能不全型：

声门爆破音

咽喉爆破音

咽喉摩擦音

2、非腭咽闭合功能不全型

腭化构音

侧化构音

鼻腔构音

腭裂语音治疗适应证：

1、手术后获得良好的腭咽闭合功能者

2、由于不良发音习惯已养成，各种代偿性发音造成的语音不清者

3、一般4周岁以上，患儿能与医师配合

4、排除中等听力障碍，舌系带过短等影响训练的因素

5、患儿智商要正常

符合以上条件者，手术后1个月可开始语音训练

面裂

面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。

面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。

分类：

1.上唇正中裂由于中鼻突间充质组织不足，形成人中和前颌骨、前腭的上颌间组织不足或缺乏。

2.下唇正中裂下颌突因间充质组织发育不足，两侧不能接触融合所致。

3.面斜裂上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足，而未能覆盖泪管。

4.面横裂上颌突及下颌突接触融合不良所致。

治疗原则：

1、一般原则：

对有面裂的患儿，都应对其颜面部做详细的检查，特别是参照Tisser分类法中的颅骨畸形与颜面畸形类型中的对应关系一一检查，如此才不致于遗漏重要的畸形部位，并在全面考虑畸形部位软、硬组织特点和严重程度后制定其治疗计划。

治疗时间安排的原则是先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，如面裂伴有下眼睑缺失时，眼球失去保护，易并发角膜炎，甚至有失明的危险，故首先应恢复重建眼睑的形态。对生命和功能影响不大的畸形可待患儿生长发育一段时间，使可利用修复的组织增加后再实施。同时有软硬组织缺损时，应首先进行恢复软组织形态的手术，硬组织手术延迟进行。

2、软组织畸形的整复原则：

尽早松解和延长对组织和器官有牵拉的纤维组织带，如延伸至上中切牙间的系带，上唇系带的折叠、舌系带过短等。切除沿裂隙分布的瘢痕组织，使裂隙两侧的肌肉组织能对位缝合。封闭裂隙的软组织瓣的方法，多采用系列Z形设计，要求既不影响正常的解剖结构，又能复位移位组织形态。组织瓣的缝合尽量避免有较大的张力。对软组织畸形的最终整复，需待在对硬组织整复的基础上通过二期整复的方法而获得，故初期对软组织的修复术应考虑到二期整复术创造条件，如尽量保存而不随意牺牲组织等。

3、硬组织畸形的整复原则：

畸形程度轻者，其上颌骨一般具有正常的发展潜力，故对骨修复重建的手术可延迟至尖牙牙根形成到1/3～1/2时进行，以免影响颌面部的正常生长发育。

相反，畸形程度较重者，其上颌骨已无正常生长的潜力，故手术可提早进行。对牙槽突、上颌骨、眶缘、眶底和梨状孔边缘的骨缺损的修复必须用骨移植，并加以稳妥的固定方法方能完成。方法可分为将植骨块充填于裂隙区或贴附于发育不全的上颌骨表面等。

牙槽突裂

最常发生于侧切牙与尖牙之间，其次中切牙与侧切牙之间。

少数可发生在中切牙之间或伴发腭裂，可单侧也可双侧同时发生。

根据裂的程度分为：

1、完全性裂

从鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂开，有裂隙，口鼻腔贯通，常见于完全性唇腭裂患者

2、不完全性裂

牙槽突有程度不一的部分裂开，鼻底及前庭部分牙槽突有缺损凹陷，但保持连续性，粘膜完整，口鼻腔不相同，常见于不完全性唇腭裂患者

3、隐裂

牙槽突线状缺损或轻度凹陷，无裂隙，黏膜完整，口鼻腔不通，

牙槽突裂手术治疗目的：

通过植骨使牙槽突恢复骨的连续性和关闭软组织裂隙

应达到要求：

1、为裂隙邻近和未萌出的牙提供骨的支持

2、封闭口鼻瘘和牙槽突裂

3、提供稳固的上颌牙弓

4、为支撑唇和鼻底提供一个稳固的支架

5、手术应以不妨碍上颌骨发育为原则，要避免导致或加重手术后继发性畸形的发生

手术年龄：有争议

牙槽突裂植骨手术—混合牙列期，尖牙萌出以前（9~11岁）

骨源：

髂骨、颅骨、胫骨、肋骨松质骨

（如有错误请指出）